Salud

Día Mundial de la Fibrosis Quística | ¿Qué es y cómo se trata?

El Día Mundial de la Fibrosis Quística busca dar a conocer qué es este padecimiento y mejorar la calidad de vida de quienes tienen esta patología, con el fin de evitar desigualdades en el tratamiento. La fibrosis quística es un trastorno genético que afecta sobre todo a los pulmones y el sistema digestivo haciendo que los […]

El Día Mundial de la Fibrosis Quística busca dar a conocer qué es este padecimiento y mejorar la calidad de vida de quienes tienen esta patología, con el fin de evitar desigualdades en el tratamiento.

La fibrosis quística es un trastorno genético que afecta sobre todo a los pulmones y el sistema digestivo haciendo que los niños que la padecen sean más vulnerables a padecer infecciones pulmonares repetidas. Se caracteriza por una alteración de la función de las células epiteliales, estás células son las que componen las glándulas sudoríparas de la piel y que recubren el interior de las vías y conductos que hay dentro de los pulmones, el hígado, el páncreas y los sistemas digestivo y reproductor.

El gen de la fibrosis quística hace que las células epiteliales del cuerpo fabriquen una proteína defectuosa denominada regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (RTFQ) en las células que recubren el interior de los pulmones, el tubo digestivo, las glándulas sudoríparas y el sistema genitourinario.

Cuando la proteína RTFQ es defectuosa, las células epiteliales no pueden regular la forma en que el cloruro (un componente de una sal denominada cloruro sódico) pasa a través de las membranas celulares, alterando el equilibrio fundamental entre el agua y la sal necesaria para mantener una fina capa de fluido y moco recubriendo el interior de los pulmones, el páncreas y las vías que forman parte de otros órganos, este moco se espesa y densifica, resultando sumamente difícil de desplazar.

Normalmente, el moco que hay en el interior de los pulmones retiene los gérmenes que luego son expulsados del cuerpo. Pero en la fibrosis quística, el moco, denso y pegajosos, junto con los gérmenes que ha retenido, permanece dentro de los pulmones, que terminan por infectarse.

Por su parte, en el páncreas el moco espeso obstruye los conductos que en condiciones normales llevarían importantes enzimas digestivas al intestino para digerir los alimentos. Cuando ocurre esto, el cuerpo no puede procesar o absorber adecuadamente los nutrientes, sobre todo las grasas. Los niños con fibrosis quística tienen problemas para ganar peso, aunque lleven una dieta normal y tengan buen apetito.

Síntomas

  • Piel salada: por la afectación de las glándulas sudoríparas. Posibilidad de cuadro de deshidratación hiponatremia e hipoclorémica en las épocas calurosas.
  • Síntomas pulmonares: Consistentes en tos con expectoración, con infecciones respiratorias frecuentes que deterioran la capacidad respiratoria.
  • Síntomas nasales: Con rinitis, sinusitis y poliposis nasal.
  • Síntomas digestivos: afecta a un alto porcentaje de pacientes: Se produce con la presencia de insuficiencia pancreática y mala absorción de las grasas, que llevan a un deterioro del estado nutricional. Con la progresión de la afectación pancreática se origina la diabetes, que complica la evolución de la enfermedad.
  • Infertilidad: en los hombres por azoospermia obstructiva y disminución de la fertilidad en las mujeres.

Tratamiento

  • Antibioterapia: ha sido uno de los factores determinantes del mejor pronóstico de la FQ. Se utiliza para combatir tanto la infección bronquial crónica como las exacerbaciones infecciosas. En los pacientes con FQ, el volumen de distribución de los fármacos hidrofílicos (aminoglúsidos y cefalosporinas) está incrementado como consecuencia de la malnutrición y pérdida de tejido adiposo. Es por ello que las dosis utilizadas deben ser más altas de lo habitual en otras personas para lograr concentraciones eficaces en las secreciones bronquiales.
  • Fisioterapia respiratoria: se trata básicamente de la limpieza bronquial diaria, con el fin de evitar la acumulación de mucosidad en los bronquios y prevenir la infección. Existen diferentes técnicas de fisioterapia respiratoria como la percusión (clapping), el drenaje postural y el ciclo activo, entre otras. Estas maniobras de expulsión del moco consisten en realizar una serie de respiraciones, acompañadas de tos colocándose el paciente en distintas posturas con el fin de eliminar las secreciones de todas las zonas de los pulmones.
  • El estado nutricional: juega un papel muy importante en el tratamiento de la FQ. Se ha demostrado su relación con el pronóstico de la enfermedad pulmonar y su influencia en el crecimiento en la edad pediátrica. Por tanto, es un objetivo primordial en estas personas conseguir un estado nutricional y un crecimiento normales. La causa de la malnutrición se debe tanto al aumento de las necesidades como de las pérdidas.

El aumento de las necesidades está en relación con los problemas pulmonares, la infección, ciertos tratamientos administrados, y el defecto básico de la enfermedad. El aumento de las pérdidas puede presentarse en el ámbito digestivo (mala absorción por alteraciones pancreáticas, hepáticas y de la pared intestinal), pulmonar (el esputo), sudor (sales y ciertas vitaminas) y orina (diabetes). Además, en muchas ocasiones hay falta de apetito, bien por problemas orgánicos, sobre todo infecciones, o por problemas psicológicos.

 

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